道培百科

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血液病

血液病是原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核巨噬细胞系统和淋巴组织，凡涉及造血系统病理、生理，并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴.

病因病理

目前，引起血液病的因素很多，诸如：化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因，由于这些原因很多是近几十年现代工业的产物，从而使血液病的发病率有逐年增高的趋势，可以说，血液病是一种现代病.

发病人群

(1)曾因某些特殊需要或意外事故而受到电离辐射者，如肿瘤或其他患者进行X线或丫射线照射或32p治疗后、受原子弹爆炸等核辐射的幸存者。

(2)长期或慢性接触某些化学试剂或药物者，如苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物如烷化剂等或某些免疫抑制剂，乙双吗啉等。

(3)曾受某种逆转录RNA病毒(如HTLV-I型病毒)感染者。

(4)具某些先天性、遗传性疾病者，如Down氏综合征、范可尼贫血、Bloom综合征患者。

疾病分类

1.白细胞疾病

白血病、脾功能亢进症、白细胞减少症、急性粒细胞缺乏症、白细胞增多症、淋巴瘤等.

2.红细胞疾病

贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞增多症、高铁血红蛋白血症等.

3.出血性疾病

紫癜、血友病、血小板疾病、遗传性毛细血管扩张症、凝血因子异常、纤维蛋白原缺乏症等.

4.骨髓增生性疾病

骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等.

症状体征

1、 贫血：是血液病患者最常见的症状之一。由于红细胞和血红蛋白的减少，是血液携氧能力减低，造成全身各组织、各系统的缺氧。

2、 出血倾向：多由于血小板数量减少或功能异常，血管壁脆性增加，凝血因子减少或缺乏，造成凝血机制障碍。表现为皮肤黏膜出血点、紫癜、淤斑、鼻衄、口腔黏膜及牙龈出血、呕血、黑便、血尿、月经过多等。

4、 感染：由于正常白细胞减少，机体防御力功能降低或免疫功能低下所致。

4、 肝脾淋巴结肿大.

5、 黄疸：消化系统疾病常表现为黄疸，这是由于血液或组织中胆红素含量过多引起的皮肤黏膜的黄染，溶血性贫血患者常伴有黄疸。

6、 骨关节：因骨髓是造血器官，因此血液病常伴有骨关节系统症状，如骨痛、骨质疏松、骨质破坏、病理性骨折等。

7、 口腔及黏膜：口腔黏膜溃疡、牙龈增生见于白血病患者，眼部淋巴肿大见于淋巴瘤患者，缺铁性贫血和营养性贫血时患者舌苔光滑。

8、 皮肤改变：皮肤发绀见于高铁血红蛋白血症，白血病，淋巴瘤等可出现皮肤浸润。

血液病检查

检查项目

血液病常用的检查项目包括：基于细胞形态学的检测项目、基于病理学的检测项目、流式细胞术的细胞免疫分型检测项目、基于染色体和荧光原位杂交（FISH）技术的检测项目、染色体核型检查、各种疾病和治疗相关的基因检测项目、免疫学检查、相关酶学检查,出凝血、免疫球蛋白电泳等检测、HLA（高分辨、低分辨）分型；KIR分型鉴定；HLA抗体检测等。

检查方法

其中最为常见的检测手段有以下几种:血常规、骨髓象、骨髓活检、骨髓涂片检查、血细胞化学染色、血液生化检查、免疫学检查、微小残留病变检测等。

疾病治疗

一.中医治疗

中医是我们的国粹，它在治疗血液病中也有自己的作用。通常中药发挥作用相对缓慢，而采用西药或西医支持疗法相对收效较快。由于长期应用西药可导致一些不良反应发生，而中医可针对西药的不良反应辩证治疗，可在服用激素、药力较强的西药的同时，利用中药祛邪扶正，清髓排毒。传统中医博大精深，对于身体的调养和疾病的治疗也是见解独到，而在治疗血液病上，其效果亦显著。

二.造血干细胞移植

造血干细胞是血细胞(红细胞、白细胞、血小板等)的鼻祖，是高度未分化细胞，具有良好的分化增殖能力，干细胞可以救助很多患有血液病的人们(如白血病)。造血系统原始细胞如出现恶性增生便形成白血病，而治疗白血病的方法就是将这些恶性细胞全部杀灭.在中国以陆道培等血液专家的带领下，建立了中华骨髓库，至今捐献的骨髓资源已经有了几百万。在治疗白血病的不治之症上最好的办法是造血干细胞移植，而现在在有这么多的骨髓配型的情况下，白血病的可治情况高达99%.

三.免疫治疗

免疫治疗指的是刺激人体自身免疫系统来抵抗癌症的治疗方法，包括免疫细胞的治疗和药物的治疗。免疫细胞的治疗是指把病人的细胞从血里面分离出来，在体外用一些细胞因子，使它变成一种杀伤细胞，再回输到血液中去，这种杀伤细胞可以识别肿瘤细胞进行杀伤;药物治疗就是给病人直接用一些免疫制剂，像干扰素还有白介素Ⅱ,对肿瘤细胞进行杀伤.

血液病医院

在中国血液病医院为数不多，而真正的正规专业的血液病医院全国更少，其中治疗最好的医院有陆道培血液·肿瘤中心、人民医院、307医院,北京协合医院等.而血液病作为一种难治性疾病，由于发病隐袭、易反复，选择医院时一定要慎重。建议选择最好的血液病医院，除了看专家的技术和经验，还要考虑血液病的类型和患者的身体状况，总而言之，应该把诊疗的疗效做出衡量医院水平的最终标准.

治疗药品

人血白蛋白

功能主治:失血创伤、烧伤引起的休克。2.脑水肿及损伤引起的颅压升高。3.肝硬化及肾病引起的水肿或腹水。4.低蛋白血症的防治。5.新生儿高胆红素血症。6.用于心肺分流术、烧伤的辅助治疗、血液透析的辅助治疗和成人呼吸窘迫综合征。

复方环磷酰胺片

功能主治:抗肿瘤药。主用于恶性淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病、肺癌、各种肉瘤、实体瘤及卵巢癌.

维生素B12片

功能主治:本品为抗贫血药。维生素B12参与体内甲基转换及叶酸代谢，促进5-甲基四氢叶酸转变为四氢叶酸。缺乏时，导致DNA合成障碍，影响红细胞的成熟。本品还促使甲基丙二酸转变为琥珀酸，参与三羧酸循环。此作用关系到神经髓鞘脂类的合成及维持有髓神经纤维功能完整，维生素 B12缺乏症的神经损害可能与此有关。

羟基脲片

功能主治:慢性粒细胞白血病(CML)有效，并可用于对马利兰耐药的CML;2、对黑色素瘤、肾癌、头颈部癌有一定疗效，与放疗联合对头颈部及宫颈鳞癌有效。

日常饮食

1、禁止买凉拌蔬菜，如凉拌黄瓜、凉拌西红柿、凉拌粉皮等，如想吃凉拌菜，一定要将蔬菜用开水反复烫洗冲净，佐料一定要干净新鲜，现用现做，切不可用已调制好的陈旧佐料。

2、禁止在小摊上购买烧鸡、猪肘、香肠等熟肉食品，在商店购买也必须注意保质期，切不可食用保质期不明、已过保质期的食品。

3、少食过于油腻的食品，为了保证足量的蛋白质的摄入，可吃一些鸡蛋、瘦肉、鱼和豆腐。

4、酸奶有助消化的作用，且又含蛋白质、脂肪，可以适量食用。

5、夏季蔬菜、水果丰富，患者宜多食用，但因目前大多数蔬菜、水果的农药含量超标，故食用时应反复泡洗。

6、不要吃不容易洗净的水果，如葡萄等。

7、夏季蚊蝇较多，容易造成污染，餐具用前一定要洗干净，不要吃苍蝇餐过的食物。

治疗后护理

(一)、预处理前

应进食高蛋白、高维生素的饮食，如猪肉、牛肉、鱼肉、排骨、新鲜蔬菜、水果等。

(二)、预处理及移植早期(移植后一个月以内)

进食清淡、少渣、易消化和少刺激性的食物，应避免油腻、粗糙、带刺、辛辣的食物，以免损伤口腔和消化道粘膜。化疗时如感恶心可少量进食，但不可不进食。

注意少食多餐，如果有口服化疗药，进餐时间应与服药时间最少间隔24小时。两餐之间可以吃些不易引起恶心的辅助食物，如面包干、饼干、新鲜水果等，要细嚼慢咽，以免损伤口腔粘膜。进餐后用消毒液漱口。感到恶心时，可反复做深呼吸以减轻不适。发生口腔溃疡时饮食要以半流食、流食为主，如牛奶、菜粥、豆浆、面条等。

应表皮无损伤、无腐烂、容易清洗消毒，如西瓜、苹果、梨、橘子、橙等。一些水果的表皮容易破损，或不易清洗消毒，故不能进食，如桃、香蕉、葡萄、黄瓜、西红柿、韭菜、芹菜、荔枝、李子、草莓等。以减少污染的微生物经口侵入体内，引起感染。

化疗期间多饮水或无刺激性的液体，如无防腐剂水果的等，以促进体内代谢产物排泄，减少副作用。